Порок сердца у новорожденных – недуг, требующий хирургического лечения. Любые изменения тканей и структур сердца вызывают целый комплекс симптомов, включая сердечную недостаточность, одышку, синюшность, отеки конечностей, слабость, задержку в физическом развитии и многие другие состояния, серьезно ухудшающие качество жизни.
Что такое порок сердца?
Сердце каждого человека имеет две верхние камеры (предсердия) и две нижние (желудочки). Благодаря четырем сердечным клапанам кровь последовательно поступает из предсердий в желудочки и направляется в магистральные артерии по большому или малому кругу кровообращения.
В норме клапаны пропускают кровь только в одном направлении. Однако при определенных анатомических дефектах строения сердца, клапанного аппарата или сосудов ток крови нарушается. Эти дефекты и называют пороками сердца.
Пороки сердца подразделяются на приобретенные и врожденные.
Приобретенные пороки сердца возникают вследствие ревматизма, инфекционного эндокардита, атеросклероза, травм, сифилиса.
Врожденные пороки сердца возникают на 2-8 неделе беременности и диагностируются у новорожденных и детей раннего возраста.
Врожденные пороки сердца встречаются у 7-17 новорожденных из тысячи. Наиболее распространенными из них считаются дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки и открытый артериальный проток.
В группе риска находятся:
- дети с синдромом Дауна и другими хромосомными аномалиями;
- недоношенные младенцы;
- малыши с множественными экстракардиальными пороками развития.
Каждый случай требует квалифицированной кардиологической и кардиохирургической помощи, иначе 75% малышей с диагнозом порок сердца не доживали бы до годовалого возраста. Тем не менее, возможности современной хирургии позволяют излечить заболевание у 97% пациентов.
Причины
Пороки сердца у новорожденных могут возникать по ряду причин генетического или экологического характера.
К генетическим факторам относятся точечные генные изменения и хромосомные мутации, выраженные в виде потери или повторного дублирования сегментов ДНК (наиболее распространенная причина – трисомия 21). Генетические мутации, в свою очередь, возникают под действием экологических причин:
- ионизирующее излучение (воздействие радиации);
- химические мутагены (алкоголь и табачные изделия, фенолы лаков и красок, нитраты, литий, некоторые антибиотики и прочие тератогенные медикаменты);
- биологические факторы (вирус краснухи в период беременности, сахарный диабет, системная красная волчанка, фенилкетонурия у матери).
Классификация
Исследования, проведенные в 70-х годах прошлого века, показали, что врожденные пороки можно поделить на «мужские» (стеноз и коарктация аорты), «женские» (открытый артериальный проток, болезнь Лаутембахера) и «нейтральные» (дефект межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна).
В современной кардиологии врожденные пороки сердца делят на две функциональные группы.
Первая группа – пороки, вызванные образованием обходных путей, по которым обогащенная кислородом кровь закачивается обратно в легочную ткань. Это провоцирует нагрузку на сосуды, несущие кровь в легкие и правый желудочек сердца. К ним относятся незаращение артериального протока, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки.
Вторая группа – пороки, вызванные появлением препятствий кровотоку, из-за которых нагрузка на сердце существенно повышается. Это, например, коарктация или сужение аорты, стеноз легочного или аортального клапанов сердца.
Диагностика
Некоторые врожденные пороки сердца можно диагностировать уже на 16-20 неделе беременности во время УЗИ. Из-за особенностей кровообращения плода порок сердца не влияет на его внутриутробное развитие, за исключением крайне тяжелых патологий, которые обычно приводят к гибели эмбриона на ранних сроках. Недуг проявляется после рождения, когда организм перестраивается на два круга кровообращения, но его не всегда бывает просто диагностировать – иногда он протекает бессимптомно.
Если порок сердца не был выявлен методами УЗИ или во время плановых обследований в роддоме, родители могут распознать его у новорожденного позже в следующих симптомах:
- синюшность или необычная бледность лица, носогубного треугольника, пальцев и стоп;
- отеки конечностей и выбухания в области сердца;
- беспричинный крик, при котором кожа ребенка синеет или бледнеет, а на лбу выступает холодный пот;
- вялое сосание, частое срыгивание, сильные беспокойства при прикалывании к груди и медленная прибавка в весе;
- одышка в сочетании с посинением кожи – эпизодическая или постоянная;
- беспричинное повышение или снижение частоты сердечного ритма.
Все эти симптомы требуют немедленной консультации педиатра и кардиолога.
Во время осмотра специалист может услышать специфические шумы при оценке звучания тонов сердца, а также назначит ЭКГ и рентген.
Лечение
Коррекция врожденных пороков сердца у детей учитывает тот факт, что недуг имеет три фазы развития:
Аварийная фаза. Стадия первичной адаптации, которая начинается с момента рождения. Организм задействует все резервы и компенсирует врожденный порок сердца.
Фаза относительной компенсации. После перенесенного стресса работа органов и систем определенным образом стабилизируется до тех пор, пока резервы не будут исчерпаны.
Фаза декомпенсации. Этап истощения резервов, после которого структуры сердца и сосуды не могут выполнять возложенные функции, вследствие чего наступает сердечная недостаточность.
Очевидно, что медикаментозные способы лечения врожденного порока сердца не могут быть эффективны. Поэтому проводится плановая операция во второй фазе когда недуг входит в стадию компенсации или же экстренная в первой фазе, если новорожденный слишком слаб. Лечение в третьей фазе недуга не проводится по причине необратимых изменений органов.
В современной кардиохирургии применяются малоинвазивные методики лечения врожденного порока сердца с использованием УЗИ и эндоскопа. Однако, как до, так и задолго после операции малыши с врожденным пороком сердца будут находиться под контролем кардиолога. Если операция противопоказана или стадия течения заболевания требует отложить хирургическое вмешательство на определенный срок, ребенку назначаются препараты поддерживающей терапии.
Даже при своевременно предпринятых мерах и качественном хирургическом лечении, врожденный порок сердца не проходит бесследно. Поэтому родители ребенка с таким диагнозом должны укреплять иммунитет малыша и следить за его физическими нагрузками.